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延伸拓展
详情介绍:肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病(wilsons disease,WD),属常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,是目前对症治疗有效的遗传病之一。因患者ATP7B 基因突变,导致铜在体内过度蓄积而引起一系列临床症状,尤以脑基底节神经核、肝脏、肾脏及角膜等组织蓄积为重,发病率约为1-3/10万。临床表现复杂,症状多样,极易误诊。此病病情发展缓慢,治疗以驱铜、阻止铜的吸收为主,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期规律治疗密切相关。如能获得早期诊断、早期有效的排铜治疗,对改善患者的生活质量、降低病死率均有重要意义,故加强对WD的护理尤为重要。患者在我院经积极治疗与护理后,95%的患者能好转出院。现将我院的护理体会报告如下。<br data-filtered=’filtered’ style=’color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);’/>1.基础护护理<br data-filtered=’filtered’ style=’color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);’/>住院期间保持病区清洁、舒适。定期做好病房空气消毒,保持室内合适的温度,加强个人卫生,尽量少去人多的公共场所。对患者进行常规的的生命体征的监护,定期测量体温、血压、脉搏、呼吸,对并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。<br data-filtered=’filtered’ style=’color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);’/>2.用药指导 <br data-filtered=’filtered’ style=’color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);’/>服用PCA前应做青霉素皮试,皮试阳性者禁用。因青霉氨有抗维生素B6作用,可引起维生素B6 缺乏的神经炎,因而应同时口服补充维生素B6。服用DMSA,应适量服用碳酸氢钠,防止酸碱失衡;以上药物最宜餐前2 h服用,以避免食物干扰,影响吸收。抑制Cu吸收的Zn制剂,最好和青霉胺不同时服用,间隔2 h。<br data-filtered=’filtered’ style=’color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);’/>3.观察用药后反应<br data-filtered=’filtered’ style=’color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);’/>在驱铜治疗时,密切注意观察患者的各种反应,在连续大剂量驱铜时,患者极易出现:<br data-filtered=’filtered’ style=’color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);’/>(1)低钙引起的抽搐症状。<br data-filtered=’filtered’ style=’color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);’/>(2)低钾出现的疲倦、神情淡漠、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、心律失常心功能下降等症状,严重者可出现四肢对称性肌无力,甚至呼吸困难、昏迷、心脏收缩期停搏而死亡。<br data-filtered=’filtered’ style=’color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);’/>(3)过敏反应:患者在实用驱铜药后1-2天便可出现,少数在2-4周出现。过敏反应主要表现为发热、皮疹或多形性红斑,常伴食欲减退、淋巴结肿大等。<br data-filtered=’filtered’ style=’color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);’/>(4)消化道反应:少数患者早期即出现食欲不振、恶心、呕吐等胃肠道反应。<br data-filtered=’filtered’ style=’color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);’/>(5)血液系统损害如白细胞减少,血小板下降,粒细胞缺乏,再生障碍性贫血等。<br data-filtered=’filtered’ style=’color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);’/>(6)免疫性疾病:如类风湿性关节炎、肾病综合征、重症肌无力等。<br data-filtered=’filtered’ style=’color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);’/>(7)皮肤、粘膜出血:常可发现鼻出血,牙龈出血及皮下紫癜等症状。<br data-filtered=’filtered’ style=’color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);’/>(8)其他如轻度头晕、无力、关节酸痛、维生素B6缺乏症、锌缺乏症等。严重者出现视神经炎或诱发癫痫。<br data-filtered=’filtered’ style=’color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);’/>另外,各种对症治疗如改善肌张力的药物宜出现口干、视力模糊、便秘、恶心、尿潴留、出汗障碍、心动过缓、小便潴留、视物模糊等副反应,抗精神药宜出现锥体外系反应,如:震颤、僵直、流涎、运动迟缓、静坐不能、急性肌张力障碍、乏力、头晕、心动过速、便秘、出汗等。<br data-filtered=’filtered’ style=’color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);’/>密切观察患者用药后的反应,,如有异常及时报告医师,并积极配合医生相应处理,同时严密观察病情,记录24 h出入量、心电图改变等,如有异常及时报告医师,并积极配合检测血生化检查。<br data-filtered=’filtered’ style=’color: rgb(51, 51, 51); font-family: Tahoma, Verdana, 宋体; font-size: 14px; white-space: normal; background-color: rgb(255, 255, 255);’/>4.饮食护理
3.项城精神病医院追求功能与美观的和谐统一,以温馨、舒适、高雅的诊疗环境及先进的肝豆状核变性诊治设备仪器确保患者能够花尽量少的时间和费用,在心情完全放松的情况下享受到及时、系统、优质的服务。更多温馨服务详情,敬请拨打热线:0371-56570191,或访问我们的官网:gdzhbx.com